Ataksja móżdżkowo-rdzeniowa (SCA) jest chorobą dziedziczną, dominującą - co oznacza, że jeżeli jedno z rodziców jest chore, to jest 50 proc. szans, że dziecko również będzie chore. Jej pierwsze objawy ujawniają się często w średnim wieku. Przy tym w każdym kolejnym pokoleniu choroba pojawia się wcześniej i ma ostrzejszy przebieg (tzw. zjawisko antycypacji genetycznej). Istnieje wiele typów SCA, które różnią się objawami, i wywołują je mutacje w różnych genach. Niektóre zdarzają się tylko w jednej rodzinie, inne - w jednym z krajów lub obszarów geograficznych. W Polsce np. najczęstsza jest SCA typu 1., która w USA występuje niezmiernie rzadko. Chorobę można zdiagnozować za pomocą testów genetycznych.